Die seltenen Histiozytosen (Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen)

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGSeltene Histiozytosen, auch Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen, sind alle proliferativen Erkrankungen der Histiozyten außer den Langerhans-Zell-Histiozytosen (LCH) und Hämophagozytischen Lymphohistiozytosen (HLH): benigne oder maligne, lokalisierte oder systemische, adulte oder pädiatrische Erkrankungen. Eine 2016 publizierte Klassifikation definiert Subgruppen als L-Gruppe (LCH-ähnlich, hierzu die Erdheim-Chester-Erkrankung, ECD), C-Gruppe (kutan/mukokutan, u. a. die Xanthogranulomatosen, XG), M-Gruppe (maligne Histiozytosen, MH), R-Gruppe (Rosai-Dorfman-Erkrankung, RDD, ähnlich) und H-Gruppe (HLH-ähnlich). In der Pädiatrie am häufigsten sind XG und RDD. Manche haben eine exzellente Prognose (v. a. C-Gruppe und RDD, mit Ausnahmen), andere sind rasch fatal (v. a. MH). So reicht die Therapie von wait-and-see bis zu intensiver Chemotherapie. Zunehmend werden klonale Veränderungen, v. a. im RAS/RAF- bzw. MAPK-Signalweg, identifiziert, mit der Möglichkeit von „targeted“ Therapien. Erfahrungen sind aber noch kaum publiziert, was die systematische Erfassung – in Deutschland im Register Seltene Histiozytosen als Teil des International Rare Histocytic Disorder Registry (Toronto) – nötig macht.