Pädiatrische epileptische Enzephalopathien mit Manifestation oberhalb des Neugeborenenalters: ein Up-date

Abstract

ZusammenfassungEntwicklungs-und epileptische Enzephalopathien manifestieren sich überwiegend bereits im Säuglings-und frühen Kleinkindesalter. Mit der neuen ILAE-Klassifikation der Epilepsien konnten epileptische Enzephalopathien sowohl hinsichtlich des elektroklinischen Phänotyps als auch des ätiologischen Spektrums und assoziierter Komorbiditäten genauer definiert werden. Einige elektroklinischer Entitäten wie das West-Syndrom oder das Dravet-Syndrom können auf der Basis ihres Genotyps inzwischen als spezifische Enzephalopathien klassifiziert werden. Das EEG stellt eine wichtige Zusatzdiagnostik in der Abklärung einer epileptischen Enzephalopathie dar. Es hat einen besonderen Stellenwert für die Diagnose von Komplikationen wie z. B. subklinischer Anfälle oder eines Status epilepticus sowie für ein adäquates Therapiemonitoring. Der Betrag fasst anhand ausgewählter pädiatrischer Epilepsiesyndrome aktuelle Aspekte zur Komplexität der pädiatrischen epileptischen Enzephalopathien und den Stellenwert der EEG-Diagnostik zusammen.