Einzelne Epilepsiesyndrome

Abstract

ZusammenfassungDie Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat in einer Serie von Positionspapieren erstmals von der ILAE anerkannte Definitionen von Epilepsiesyndromen zusammenfassend dargestellt. Entsprechend dem Alter bei Erkrankungsbeginn werden Epilepsiesyndrome eingeteilt in Epilepsiesyndrome mit Erkrankungsbeginn im Neugeborenen- und Kleinkindalter (≤2 Jahre), Epilepsiesyndrome mit Erkrankungsbeginn in der Kindheit (2–12 Jahre) sowie Epilepsiesyndrome mit einem variablen Alter zu Erkrankungsbeginn (≤18 Jahre und≥19 Jahre). In jeder Altersgruppe erfolgt gemäß den Anfallsformen eine weitere Unterteilung in generalisierte, fokale sowie kombiniert generalisierte und fokale Syndrome. Entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathien (developmental and epileptic encephalopathies – DEE) sowie Syndrome mit progressiver neurologischer Verschlechterung werden als separate Kategorien in allen Altersgruppen abgehandelt. Ätiologie-spezifische Epilepsiesyndrome sind Syndrome, bei denen eine spezifische Ätiologie bei den meisten betroffenen Individuen mit einem klar definierten, relativ uniformen und umschriebenem klinischen Phänotyp sowie mit konsistenten Befunden im EEG, in der Bildgebung und/oder in der Genetik assoziiert ist und werden ebenso in allen Altersgruppen vorgestellt. Die idiopathischen generalisierten Epilepsien werden unabhängig vom Alter bei Erkrankungsbeginn als eigene Kategorie zusammengefasst.