Aktualisierte AWMF Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Langerhanszell Histiozytose (LCH) im Kindes- und Jugendalter

Abstract

ZusammenfassungDie Langerhanszell Histiozytose (LCH) ist eine seltene neoplastische Erkrankung, die vor allem im Kindes- und Jugendalter auftritt. Die Erkrankung kann prinzipiell jedes Organ befallen, weswegen sehr unterschiedliche klinische Erscheinungsbilder möglich sind. Der klinische Verlauf der LCH reicht von einer Spontanheilung bis hin zu einem rasch progredienten tödlichen Verlauf. Die Ausbreitungsdiagnostik bestimmt das Vorgehen. Manche Patienten qualifizieren sich für eine watch-and-wait Strategie, während andere einer Chemotherapie mit den Standardmedikamenten Vinblastin und Prednison bedürfen. Durch die Identifizierung von Mutationen im MAPK-Signalweg wächst das Interesse an zielgerichteten Medikamenten wie den BRAF-Inhibitoren. Chronisch-rezidivierende Verläufe und Spätschäden sind ein weiteres Problem der Erkrankung und stehen im Mittelpunkt derzeitiger Forschungsaktivitäten.