Indikation und operative Verfahren bei MEN1-assoziierten duodenopankreatischen neuroendokrinen Neoplasien

Abstract

ZusammenfassungDie optimale Therapie von duodenopankreatischen neuroendokrinen Neoplasien (dpNEN), die im Rahmen der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 auftreten, stellt nach wie vor eine große Herausforderung dar und wird teilweise kontrovers diskutiert. Aufgrund der Rarität der Erkrankung fehlen prospektiv randomisierte Studien, sodass die meisten Empfehlungen bez. der Operationsindikation und des -verfahrens auf retrospektiven Fallserien basieren. Prinzipiell ist eine operative Therapie bei nicht funktionellen dpNEN > 2 cm, bei Malignitätsverdacht und bei funktionell aktiven dpNEN indiziert. Hierbei kommen eine Enukleation oder formale Pankreasresektionen mit oder ohne Lymphadenektomie in Betracht. Ziel der Therapie sollte es sein, hormonassoziierte Symptome zu beseitigen und einem aggressiven metastasierenden Verlauf vorzubeugen. Zugleich sollte bei den zumeist jungen Patienten die Pankreasfunktion und Lebensqualität durch möglichst parenchymsparende Resektionen erhalten werden.