Hemmkörperhämophilie: aktuelle Aspekte

Abstract

ZusammenfassungDie erworbene Hämophilie A stellt die häufigste Hemmkörperhämophilie dar. Sie kann idiopathisch, in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen oder post partum auftreten. In einem Großteil der Fälle treten ausgeprägte Blutungszeichen auf, die lebensbedrohlich verlaufen können. Wichtige Differentialdiagnosen werden genannt. Die Diagnose wird ausgehend von der verlängerten aPTT durch Plasmamischversuche und den Bethesda-Test gestellt. Die Therapie erfolgt einerseits neben lokalen Maßnahmen zur Blutungskontrolle durch Gerinnungsfaktorpräparate sowie Tranexamsäure zur Blutstillung sowie andererseits durch Immunsuppression mit Glukokortikoiden, Rituximab und/oder Cyclophosphamid zur Elimination des inhibitorischen Autoantikörpers. Alternative Immunsuppressive Therapieoptionen für refraktäre Fälle werden aufgezeigt. Die Prognose scheint vor allem davon abhängig zu sein wie stark Faktor VIII initial reduziert ist.