Individualisierte multimodale Therapie retroperitonealer Weichteilsarkome

Abstract

ZusammenfassungRetroperitoneale Weichteilsarkome stellen eine histo- und molekularpathologisch differenzierte Gruppe mesenchymaler Malignome dar. Es treten in erster Linie Liposarkome und Leiomyosarkome auf – wesentlich seltener solitär-fibröse Tumoren, maligne periphere Nervenscheidentumoren und unklassifizierte pleomorphe Sarkome. In Abhängigkeit vom histopathologischen Subtyp ist ihr biologisches Verhalten hochvariabel, sodass ein differenziertes therapeutisches Vorgehen sinnvoll erscheint. Multimodale Therapiekonzepte verfügen bisher über nur geringe studiengeprüfte Evidenz, sollten aber in Abhängigkeit von Tumortopografie, Histopathologie und patientenspezifischen Faktoren geprüft werden. Die operative Strategie unterlag in den letzten 10 Jahren einer regen Kontroverse. Im Zentrum der Diskussion stand die Frage, ob eine radikale kompartimentelle Resektion unter Mitresektion klinisch-radiologisch nicht infiltrierter retroperitonealer Organe zu einem verbesserten onkologischen Langzeitergebnis beiträgt und somit zu empfehlen sei. Die Datenlage scheint diese Frage zu beantworten – ein differenziertes Vorgehen ist dennoch geboten. Entitäten mit niedrigem Lokalrezidivrisiko oder aggressivem, früh metastasierendem Verhalten sollten demnach eher organerhaltend, Tumoren mit hohem Lokalrezidivrisiko eher systematisch kompartimentell reseziert werden. Bei häufig und früh im Krankheitsverlauf metastasierenden Subentitäten sollte in der metastasenfreien Ersterkrankungssituation kritisch abgewogen werden, ob eine radikale kompartimentelle Resektion sinnvoll ist.