Affiliation:
1. Klinik für Thoraxchirurgie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische
Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Freiburg,
Deutschland
Abstract
ZusammenfassungKongenitale pulmonale Malformationen stellen eine heterogene Gruppe seltener
Erkrankungen dar, die auf Fehlentwicklungen während der embryonalen und fetalen
Wachstumsphase basieren. Zu ihnen gehören der Trachealbronchus, die bronchiale
Atresie, die bronchogene Zyste, die Lungensequestration, das kongenitale lobäre
Emphysem sowie die sogenannte Congenital pulmonary Airway Malformation. Eines
der Leitsymptome dieser Malformationen ist die durch ihren verdrängenden Effekt
bedingte postnatale respiratorische Insuffizienz, welche eine rasche operative
Versorgung erfordert. Auch bei asymptomatischen Malformationen wird aufgrund des
erhöhten Infektrisikos die Resektion empfohlen.In der folgenden Übersicht wird auf die Ursachen, das klinische Bild und die
therapeutischen Optionen dieser angeborenen Fehlbildungen der Lunge und des
Bronchialsystems eingegangen.