Aktivitätssteigerungen verminderter Gerinnungsfaktoren bei angeborenen Gerinnungsdefekten

Abstract

ZusammenfassungBei 17 Personen mit Gerinnungsstörungen wurden Plasmatauschversuche und Immunglobulinbestimmungen im Serum mit folgenden Ergebnissen durchgeführt :1. Es besteht eine signifikante Aktivitätssteigerung des betreffenden Faktors in vitro bei Hämophilie A und B sowie kongenitalem Defekt im Prothrombinkomplex.2. Keine Aktivitätssteigerung in vitro, sondern das Bild eines echten Faktorenmangels fand sich bei nicht hämophiliebedingter Faktor VIII-Minderung, erworbenem Defekt im Prothrombinkomplex und kongenitaler Afibrinogenämie.3. Im Serum aller Patienten, bei denen im Plasmatauschversuch sich eine Aktivitätssteigerung des Mangelfaktors zeigte, waren über den 2-σ-Bereich hinaus erhöhte Konzentrationen eines oder mehrerer Immunglobuline, besonders IgM, nachweisbar.4. Patienten, deren Plasmatauschversuche das Bild reinen Faktorenmangels boten, zeigten eher normale oder verminderte Immunglobulinwerte.