Neuralgische Amyotrophie – eine entzündliche Neuropathie und ihre operative Behandlung

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund  Die Neuralgische Amyotrophie (NA) ist eine mono- bzw. oligofokale entzündliche Neuropathie, deren Inzidenz deutlich unterschätzt wurde. Ein Zusammenhang von Konstriktionen und Torsionen an peripheren Nerven mit dieser Erkrankung konnte in den letzten Jahren zunehmend hergestellt werden. Moderne bildgebende Verfahren wie hochauflösender Nervenultraschall und die MR-Neurographie haben dazu beigetragen, die Pathophysiologie besser zu verstehen und die Prognose der Erkrankung besser einschätzen zu können. Daraus hat sich das Konzept entwickelt, Patienten mit solchen fokalen Veränderungen einer operativen Therapie zuzuführen, um die Prognose zu verbessern. Die folgende Arbeit stellt aktuelle Vorstellungen zu Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik und Therapie der Erkrankung dar. Patienten und Methoden In einer retrospektiven Studie wurden die prä-, intra- und postoperativen Befunde bei 22 Patienten mit 23 Konstriktionen/Torsionen an peripheren Nerven der oberen Extremität analysiert. Die Patienten wurden in einem Zeitraum von 3,5 Jahren (Dez. 2019–Mai 2023) in einem nervenchirurgischen Zentrum operiert. Am häufigsten war der N. medianus (N=9), gefolgt von N. suprascapularis (N=6) und N. radialis (N=4) betroffen. Ferner waren der N. axillaris (N=3) und der N. accessorius (N=1) beteiligt. Bei der operativen Exploration fanden sich Nerventorsionen (N=9), Nervenkonstriktionen (N=5), faszikuläre Torsionen (N=12) und faszikuläre Konstriktionen (N=9). Je nach intraoperativem Befund wurden Epineuriotomien (N=1), Epi- und Perineuriotomien (N=33), End-zu-End-Nähte (N=2), und je eine epi- und perineurale Naht vorgenommen. Ergebnisse Nach einer Nachbeobachtungszeit von durchschnittlich 10 Monaten (3-28 Monate) gaben alle 17 erneut untersuchten Patienten eine eindeutige subjektive Besserung der motorischen Ausfälle an. Klinisch und elektromyographisch konnte bei diesen Patienten eine Reinnervation und deutliche Kraftzunahme von einem vorbestehenden Kraftgrad M0 zu mindestens M3, in der überwiegenden Mehrheit der betroffenen Muskeln nachgewiesen werden. Zusammenfassung Die NA ist eine Erkrankung, deren Inzidenz weiterhin unterschätzt wird und die bei einem erheblichen Anteil der Patienten zu permanenten motorischen Defiziten führt, die mit hoher Wahrscheinlichkeit Konstriktionen und Torsionen der betroffenen Nerven geschuldet sind. Eine möglichst frühzeitige operative Therapie dieser Patienten ist zu empfehlen. Mit einer Epi- und Perineuriotomie können in der Regel sehr gute Ergebnisse erzielt werden. In seltenen Fällen sind eine End-zu-End-Naht oder eine autologe Transplantation erforderlich.