Eine neue Lungenerkrankung bei Kindern mit systemischer JIA/Still-Syndrom

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGIm letzten Jahrzehnt hat eine neue Komplikation der systemischen juvenilen Arthritis mehr und mehr Beachtung in Fachkreisen und als „sJIA Lung Disease“ (sJIA-LD) Einzug in die Literatur gefunden. Die Kinder mit sJIA-LD präsentieren sich mit initial oft unspezifischen respiratorischen Symptomen, Hypoxie und Hautausschlag. Ein häufiges eindrückliches erstes Zeichen sind Trommelschlegelfinger mit digitalen Erythemen. Möglicherweise scheint die sJIA-LD gehäuft aufzutreten, wenn Kinder ein junges Alter bei sJIA-Diagnose hatten sowie ein oder mehrere Makrophagen-Aktivierungssyndrome in der Vorgeschichte, hohe Interleukin-18-Spiegel im Serum und eine Unverträglichkeit gegenüber Biologika (IL-1- oder IL-6-Blocker). Die Mortalität variiert stark zwischen den einzelnen Fallsammlungen, in der größten Kohorte ist sie mit 36 % hoch 1.