Lichen sclerosus im Kindes- und Jugendalter

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGLichen sclerosus ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Haut und Schleimhäute, die insbesondere im Anogenitalbereich, aber auch anderen Körperregionen auftreten kann. Die Ätiopathogenese ist bis heute nur unzureichend bekannt und vermutlich multifaktoriell. Im Vordergrund stehen immunologische und genetische Faktoren. Die ersten Symptome sind meistens unspezifisch: Juckreiz, Brennen, Schmerzen, Missempfindungen und Entzündung. Es kommt typischerweise im Verlauf zu Hautveränderungen der Anogenitalregion, die neben weißlicher Verfärbung und abnehmender Elastizität zu Narbenbildungen und einer veränderten Anatomie der Vulva führen kann. Langjähriger, unbehandelter vulvärer Lichen sclerosus ist außerdem ein Risikofaktor für die spätere Entstehung eines Vulvakarzinoms. Häufig kommt es aufgrund der unspezifischen Symptome im frühen Krankheitsstadium zu einer prolongierten Diagnosestellung. Die frühzeitige Einleitung einer spezifischen Therapie ist von wesentlicher Bedeutung, um zum einen die teils quälenden Symptome zu lindern und zum anderen den Langzeitfolgen entgegenzuwirken. Hier steht an erster Stelle die Therapie mit ultrapotenten Glukokortikoiden.