Pulmonale arterielle Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

Pulmonale arterielle Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern – Teil I

Published:2023-11 Issue:11 Volume:77 Page:956-961
ISSN:0934-8387
Container-title:Pneumologie
language:de
Short-container-title:Pneumologie

Author:

Kaemmerer Harald¹,Diller Gerhard Paul²,Dähnert Ingo³,Eichstaedt Christina A.⁴⁵,Eicken Andreas¹,Freiberger Annika¹,Freilinger Sebastian¹,Geiger Ralf⁶,Gorenflo Matthias⁷,Grünig Ekkehard⁴,Hager Alfred¹,Herberg Ulrike⁸,Huntgeburth Michael¹,Kaemmerer Ann-Sophie⁹,Kozlik-Feldmann Rainer¹⁰,Lammers Astrid¹¹,Nagdyman Nicole¹,Michel Sebastian¹²,Schmidt Kai Helge¹³,Uebing Anselm¹⁴,von Scheidt Fabian¹,Apitz Christian¹⁵

Affiliation:

1. Internationales Zentrum für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum München, München, Deutschland

2. Klinik für Kardiologie III: Angeborene Herzfehler (EMAH) und Klappenerkrankungen, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland

3. Universitätsklinik für Kinderkardiologie, Herzzentrum Leipzig, Leipzig, Deutschland

4. Zentrum für Pulmonale Hypertonie, Thoraxklinik Heidelberg am Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

5. Institut für Humangenetik, Universität Heidelberg, INF 366, Heidelberg, Deutschland

6. Univ.-Klinik für Pädiatrie III, Kardiologie, Pneumologie, Allergologie, Cystische Fibrose, Innsbruck, Österreich

7. Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

8. Klinik für Kinderkardiologie und Angeborene Herzfehler, Universitätsklinikum Aachen, Aachen, Deutschland

9. Herzchirurgische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

10. Klinik und Poliklinik für Kinderkardiologie, Universitäres Herz- und Gefäßzentrum Hamburg, Klinik und Poliklinik für Kinderherzmedizin und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern, Hamburg, Deutschland

11. Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland

12. LMU Klinikum, Herzchirurgische Klinik und Poliklinik, Sektion für Chirurgie angeborener Herzfehler und Kinderherzchirurgie, Campus Großhadern, München

13. Universitätsmedizin Mainz, Zentrum für Kardiologie – Kardiologie I, Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Mainz, Deutschland

14. Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, Kiel, Deutschland

15. Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Ulm, Ulm, Deutschland

Abstract

ZusammenfassungDie Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) steigt ständig und liegt in Deutschland aktuell bei etwa 360.000. AHF sind häufig mit einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) assoziiert, die sich bei unbehandelten AHF teils schon frühzeitig entwickelt. Trotz einer zeitgerechten Behandlung des AHF persistiert eine PAH nicht selten bzw. entwickelt sich im höheren Lebensalter neu und ist mit erheblicher Morbidität und Letalität behaftet.Die überarbeiteten Leitlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society 2022 für die Diagnose und Behandlung der PAH stellen einen wesentlichen Beitrag zur optimierten Versorgung der Betroffenen dar. Im vorliegenden Artikel soll der Abschnitt zur PAH assoziiert mit AHF aus den Leitlinien zusammengefasst und kommentiert werden.

Publisher

Georg Thieme Verlag KG

Subject

Pulmonary and Respiratory Medicine

Link

http://www.thieme-connect.de/products/ejournals/pdf/10.1055/a-2146-7434.pdf

Reference43 articles.

1. The global burden of congenital heart disease;J I Hoffman;Cardiovasc J Afr,2013

2. Survival in Children With Congenital Heart Disease: Have We Reached a Peak at 97 %?;Z Mandalenakis;J Am Heart Assoc,2020

3. Diagnosis and treatment of adults with congenital heart disease;R J Henning;Future Cardiol,2020

4. Improving medical care and prevention in adults with congenital heart disease – reflections on a global problem – part II: infective endocarditis, pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension and aortopathy;R Neidenbach;Cardiovasc Diagn Ther,2018

5. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension;M Humbert;Eur Respir J,2023

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1. PATHFINDER-CHD: prospective registry on adults with congenital heart disease, abnormal ventricular function, and/or heart failure as a foundation for establishing rehabilitative, prehabilitative, preventive, and health-promoting measures: rationale, aims, design and methods;BMC Cardiovascular Disorders;2024-03-26