Erfolgreiche Therapie eines sehr schweren Pemphigus vulgaris mit Rituximab

Abstract

ZusammenfassungDer Pemphigus vulgaris ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die aufgrund der Hautbarrierestörung im Bereich der Blasen ein erhöhtes Irritations- und Infektionsrisiko bedingt. Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten mit ausgeprägten Mundschleimhaut- und Hautmanifestationen eines Pemphigus vulgaris, der sich auf initiale Therapie mit hochdosierter Gabe von Prednisolon und steroidsparenden Immunsuppressiva nicht regredient zeigte. Der schwere Krankheitsverlauf wurde durch eine intensivpflichtige Sepsis zusätzlich kompliziert. Durch Gabe von Rituximab und einer begleitenden Immunapheresebehandlung konnte nach 8 Monaten eine partielle Remission und nach 1,5 Jahren eine komplette Remission erreicht werden. Der Pemphigus vulgaris ist auch heute eine schwere und komplikationsreiche Hauterkrankung, die eine therapeutische Herausforderung darstellen kann.