Differenzialdiagnose der Erythrozytose – Ursachen und klinische Bedeutung

Abstract

ZusammenfassungAufgrund ihres seltenen Auftretens stellt die Erythrozytose häufig eine Herausforderung für die behandelnden Ärzte dar. Die Erythropoese (= Produktion von Erythrozyten) ist im Knochenmark angesiedelt, und das Hormon Erythropoetin (EPO) übernimmt die Kontrolle über ihre Regulation. Daher ist die Messung von EPO im Serum einer der wichtigsten diagnostischen Schritte. Bei der Erythrozytose muss zwischen angeborenen und erworbenen Ursachen unterschieden werden. Darüber hinaus gibt es primäre und sekundäre Formen. Angeborene Ursachen von Erythrozytosen treten sehr selten auf, werden meist in jungen Jahren diagnostiziert und sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Die Polycythaemia vera (PV), eine klonale Störung und eine der wichtigsten myeloproliferativen Neoplasien (neben der essenziellen Thrombozythämie und der primären Myelofibrose), stellt die häufigste primär erworbene Ursache für Erythrozytosen dar. Klinisch treten eine erhöhte Thrombophilie und mikrovaskuläre Störungen auf. Die Initialtherapie bei Patienten mit PV umfasst die Verabreichung von Aspirin und Aderlass-Therapie. Sekundär erworbene Formen der Erythrozytose treten vor allem aufgrund einer durch Nikotinabusus oder chronische Herz- und Lungenerkrankungen ausgelösten Hypoxie auf. Als weitere Differenzialdiagnosen müssen eine tumorbedingte EPO-Produktion, Nierenerkrankungen oder eine exogene Zufuhr von EPO (= EPO-Doping) in Betracht gezogen werden.