Ergebnisse nach prophylaktischer totaler Gastrektomie bei erblichem diffusem Magenkrebs

Author:

Pantelis Dimitrios1,Lingohr Philipp1,Hueneburg Robert2,Spier Isabel3,Vilz Tim1,Lau Jan F.4,Nattermann Jacob2,Aretz Stefan3,Strassburg Christian P.2,Kalff Jörg C.1

Affiliation:

1. Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Bonn

2. Medizinische Klinik und Poliklinik I – Allgemeine Innere Medizin, Universitätsklinikum Bonn

3. Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Bonn

4. Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Bonn

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Die prophylaktische totale Gastrektomie ist die Therapie der Wahl bei Patienten mit nachgewiesener pathogener Keimbahnmutation im CDH1-Gen und hierdurch hohem Risiko für die Entwicklung eines diffusen hereditären Magenkarzinoms (HDGC). Minimalinvasive Operationsverfahren wurden in den letzten Jahren im Bereich der onkologischen Magenchirurgie etabliert. Patienten und Methoden Insgesamt 12 Patienten wurden zwischen 2013 und März 2018 in unserem Zentrum für erbliche Tumorerkrankungen aufgrund einer nachgewiesenen CDH1-Keimbahnmutation betreut und in unserer Klinik prophylaktisch gastrektomiert. Die perioperativen Ergebnisse wurden in einer Datenbank prospektiv erfasst. Ergebnisse Es erfolgte in 5 Fällen eine offene (Zeitraum: 2013 – 2015) und in 7 Fällen eine minimalinvasive (Zeitraum: 2016 – 2017) prophylaktische Gastrektomie. Das mediane Alter im Gesamtkollektiv (7 Frauen und 5 Männer) lag bei 42 (19 – 60) Jahren. Die durchschnittliche Operationszeit betrug 291 ± 72 Minuten (offen: 269 ± 70; minimalinvasiv: 307 ± 75). Die perioperative 60-Tage-Mortalität und die Anastomoseninsuffizienzrate betrugen 0%. Bei 3 Patienten kam es zu postoperativen Komplikationen (jeweils einmal II, IIIa, IVb nach Clavien-Dindo-Klassifikation), entsprechend einer Morbidität von 25% (3/12). Die postoperative Liegedauer lag bei 14,5 ± 6,2 Tagen (offen: 16,2 ± 7,9; minimalinvasiv: 13,3 ± 5,0). Bei 10 Patienten (10/12; 83%) wurden in der histologischen Aufarbeitung intramukosale Karzinome (pT1a) diagnostiziert, 9 davon mit multifokaler Ausbreitung. Fortgeschrittene Karzinome (≥ pT1b) und Lymphknotenmetastasen lagen in keinem Fall vor. Schlussfolgerung Patienten mit Verdacht auf ein erhöhtes Risiko für ein hereditäres diffuses Magenkarzinom sollten in einem interdisziplinären Zentrum für erbliche Tumorerkrankungen betreut werden. Die minimalinvasive (laparoskopische) prophylaktische totale Gastrektomie ist ein machbares und sicheres risikoreduzierendes Verfahren bei Patienten mit CDH1-Genmutation und erblichem Magenkrebs. Demzufolge sollte, bei fehlenden Kontraindikationen und vorhandener Expertise, die minimalinvasive Operation bei diesem speziellen Kollektiv das Standardverfahren sein.

Publisher

Georg Thieme Verlag KG

Subject

Surgery

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1. Editorial;Zentralblatt für Chirurgie - Zeitschrift für Allgemeine, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie;2023-11-23

2. Laparoscopic Prophylactic Total Gastrectomy for Hereditary Diffuse Gastric Cancer in CDH1 Mutation Carriers;Journal of Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques;2021-07-01

3. First report of a Mexican family with mutation in the CDH1 gene;Molecular Genetics & Genomic Medicine;2020-09-04

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