Myasthene Krise

Abstract

ZusammenfassungDie myasthene Krise ist die meist akute, lebensbedrohliche Maximalausprägung einer Myasthenia gravis mit schwerer Dysphagie und Ateminsuffizienz, die eine intensivmedizinische Überwachung und Sicherung der Vitalfunktionen bedarf. Von ihr abzugrenzen ist die Exazerbation einer Myasthenie, die ein Prodrom der Krise darstellen kann. In dieser Übersicht führen wir auf, wie Warnsymptome (red flags) der Exazerbation bzw. der Krise erkannt werden können und verweisen auf Differentialdiagnosen, insbesondere bei Auftreten erstmaliger bulbärer Symptome mit Dysphagie. Wir geben einen Überblick über die stufenweise und strukturierte Vorgehensweise intensivmedizinischer Maßnahmen und Therapie. Feste Säulen der Behandlung sind die symptomatische Therapie mit Acetylcholinesteraseinhibitoren, die akute ursachenbezogene Therapie zur schnellen Eliminierung der Autoantikörper mittels Plasmapherese, Immunadsorption oder polyvalenter Immunglobuline, die frühe Einleitung bzw. Optimierung der Immunsuppression mit Kortikoiden und Azathioprin oder die Eskalation mit monoklonalen Antikörpern wie Rituximab. Besonderheiten des spezialisierten Krisenmanagements auf der neurologischen bzw. neurologisch versierten Intensivstation umfassen ein strukturiertes Weaning, die konsequente Behandlung von Komorbiditäten und deren Komplikationen, von Infektionen, ein strukturiertes Dysphagie-Assessment, sowie die Delirbehandlung.