Solide pseudopapilläre Pankreasneoplasie bei Kindern und Jugendlichen

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Pankreastumore im Kindes- und Jugendalter sind seltene Entitäten, die lange Zeit asymptomatisch verlaufen und häufig als Zufallsbefund bei bildgebenden Untersuchungen aus anderen Gründen oder durch abdominelle Schmerzen auffallen. Solide pseudopapilläre Pankreasneoplasien (SPN) sind seltene Vertreter dieser Gruppe. Die Therapie der SPN besteht in der primären R0 Resektion. Wir stellen vier Fälle von SPN vor und diskutieren das individualisierte diagnostische und therapeutische Vorgehen. Methode Retrospektive Fallstudie an Hand von vier Patientinnen mit SPNs, die in den Jahren 2015–2020 behandelt wurden. Ergebnisse Bei vier weiblichen Patienten (11–17 Jahre) wurde eine SPN diagnostiziert. Drei SPN waren im Pankreaskopf lokalisiert. Die histologische Sicherung erfolgte durch eine endosonographisch-, CT-gesteuerte oder offene Tumorbiopsie. Eine R0-Resektion wurde mittels pyloruserhaltender, partieller Duodenopankreatektomie nach Traverso-Longmire erzielt. In einem Fall war der Tumor im Pankreasschwanz lokalisiert. Es bestand zusätzlich eine Tumoradhärenz an den Milzgefäßen. Eine CT-gesteuerte Biopsie bestätigte den Verdacht auf eine SPN und es erfolgte eine Pankreasschwanzresektion mit Splenektomie. Im Follow-up (6–72 Monate, Median: 28,5 Monate) ergaben sich bei keinem Patienten Hinweise auf Tumorrezidive, Metastasen oder einen pankreopriven Diabetes. Schlussfolgerung Zur Therapieplanung ist eine präoperative histologische Diagnosesicherung von SPN notwendig. Aufgrund der individualisierten diagnostischen und therapeutischen Konzepte, ist eine Versorgung in Zentren mit spezialisierter Kinderchirurgie, Kinderonkologie, Kinder-Gastroenterologie, Kinderradiologie und Pathologie essentiell.