Lymphangiomatose − seltene Ursache eines Pleuraergusses

Abstract

ZusammenfassungEin 33-jähriger Mann stellte sich wegen langsam progredienter Luftnot vor. Bei der Untersuchung fielen ein Pleuraerguss rechts, Lymphödem linker Unterschenkel und Fuß und fleckige, landkartenartige Hautveränderungen auf. Bei der Pleurapunktion rechts konnte ein chylöser Erguss abgelassen werden. In der Ganzkörper-MRT war der Pleuraerguss rechts nachweisbar, eine Vermehrung der Lymphgefäße inguinal, parailiakal und paraaortal und prominente Chylusgefäße. Eine ossäre Beteiligung lag nicht vor. Der Ductus thoracicus abdominalis war bis auf 3 mm erweitert. Wir stellten die Diagnose einer generalisierten lymphatischen Anomalie (GLA) – Lymphangiomatose. Die GLA ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache mit Fehlentwicklung des lymphatischen Systems. Thorakal fällt eine GLA oft durch die Entwicklung von chylösen Pleuraergüssen auf. Es können aber auch viele andere Organe betroffen sein. Die Therapie besteht meist in einer symptomatischen Behandlung und dem Versuch, den Progress der Erkrankung zu verlangsamen.