Systemische Sklerose

Abstract

ZusammenfassungDie Systemische Sklerose (Synonym: systemische Sklerodermie) ist eine nicht heilbare Autoimmunerkrankung mit einem hohen Einfluss auf die Lebensqualität und die Morbidität der Patienten. Sie zählt zu den Kollagenosen und ist gekennzeichnet durch eine generalisierte Mikroangiopathie, die Produktion von Autoantikörpern und durch Dysfunktion der Fibroblasten, die zu erhöhter Produktion von extrazellulärer Matrix führt. Neben der Hautbeteiligung mit akralen Ulzerationen und Autoamputationen kann eine Beteiligung der inneren Organe wie Lunge, Herz, Gastrointestinaltrakt und Niere vorkommen. Die Haupttodesursachen stellen die interstitielle Lungenerkrankung, die pulmonal-arterielle Hypertonie und die kardiale Manifestation dar. Es besteht eine Assoziation mit bestimmten antinukleären Antikörpern, die Pathogenese ist bis heute noch weitestgehend unverstanden. Es gibt derzeit erste Ansätze, Krankheitsmechanismen und die Beziehung zwischen der obliterativen Vaskulopathie und der Fibrose zu verstehen. Die Therapie sollte so frühzeitig wie möglich im Krankheitsverlauf beginnen und ist je nach Organbefall eine Kombination aus Immunsuppressiva, antifibrotischer oder vasodilatativer Therapie.