Fehlendes Therapieansprechen: Ist es wirklich eine rheumatoide Arthritis?

Abstract

Zusammenfassung Anamnese Eine 78-jährige Patientin wurde unserer Klinik mit einer therapieresistenten, seronegativen und ACPA-negativen rheumatoiden Arthritis zugewiesen. Der Verlauf war von hoher klinischer Krankheitsaktivität und rascher Progression der erosiven Veränderungen geprägt. Unter der erforderlichen hochdosierten Prednisolon-Therapie kam es zu einer Osteoporose sowie einer TVT mit Lungenembolie. Körperliche Untersuchung Bei Aufnahme bestanden symmetrische, schmerzhafte, synovialitische Schwellungen der MCPs, PIPs und DIPs, Fingergelenk-bezogene rötlich-livide Verfärbungen sowie Kontrakturen der Langfinger und fortgeschrittene Deformitäten. Eine ausgeprägte proximale Muskelschwäche führte zu Einschränkungen beim Treppensteigen sowie beim An- und Auskleiden. Diagnostik Das Labor zeigte bei negativem RF und anti-CCP-Ak einen positiven ANA (1:5120) mit nukleärem Fluoreszenzmuster und einen positiven anti-Mi-2-Ak im Myositis-Blot. Nativradiologisch imponierten fortgeschrittene mutilierende Gelenkveränderungen im Bereich beider Hände, in der Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT) der Oberarme zeigte sich eine ausgeprägte Atrophie der Oberarmmuskulatur ohne Hinweis auf eine aktive Myositis. Diese klinische Konstellation führte zu der Diagnosestellung einer amyositischen Dermatomyositis. Therapie und Verlauf Unter einem initial erhaltenen Steroidstoß von 100 mg Prednisolon i. v./Tag über 4 Tage waren die klinischen Beschwerden rückläufig. Bei begleitenden Risikofaktoren (Osteoporosis, arterieller Hypertonie, verschwommenem Sehen) erfolgte ein schnelles Steroid-Tapering. Die Basistherapie wurde auf Rituximab umgestellt. Eine erweiterte Tumorsuche wurde ambulant empfohlen. Diskussion Eine seronegative, ACPA-negative, therapieresistente RA mit schnell fortschreitendem erosivem Verlauf erfordert eine diagnostische Re-Evaluation. Eine erosive, rapid progressive Polyarthritis gehört zu dem Krankheitsbild der mit Anti-Jo-1-Antikörpern assoziierten idiopathischen Myopathien, dem Antisynthetase-Syndrom. Allerdings sind auch Assoziationen mit dem Vorhandensein anderer Myositis-spezifischer Antikörper (MSA) beschrieben. Die Anti-Mi-2-Ab sind hochspezifisch für Dermatomyositis (DM). Eine amyopathische DM ist selten und untypisch. Trotzdem, abgesehen von der muskulären Beteiligung, unterscheiden sich der Krankheitsverlauf und die Prognose nicht wesentlich von einer myopathischen DM.Da eine plötzlich aufgetretene DM eine paraneoplastische Genese haben könnte, ist eine erweiterte Diagnostik zum Malignom-Ausschluss indiziert.