Spezielle medikamentöse und interventionelle Therapieverfahren der hypertrophen Kardiomyopathie

Abstract

ZusammenfassungDie hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste genetische kardiale Erkrankung mit einer Prävalenz von 0,2–0,6% und einer ausgeprägten pathologischen, pathophysiologischen und klinischen Varianz. Aufgrund der therapeutischen Möglichkeiten stehen die bei 70% der betroffenen Patient*innen vorhandene dynamische linksventrikuläre Obstruktion und die seit einigen Jahren in den Vordergrund getretene linksventrikuläre Hyperkontraktilität im Vordergrund des Interesses. Die symptomatische, nicht obstruktive HCM wird entsprechend den Therapieempfehlungen der Herzinsuffizienz behandelt. Therapie der ersten Wahl bei symptomatischer hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) sind kardioselektive Betablocker und Verapamil als Nicht-Dihydropyridin-Kalziumantagonist. Selbstverständlich sollte aber zuvor der Einsatz gradientensteigender Medikamente vermieden werden. Bei Nichtansprechen ist aktuell der Septumreduktionstherapie mittels perkutaner Alkoholseptumablation oder in Einzelfällen der chirurgischen Myektomie der Vorzug zu geben. Bei HOCM mit einer Ausflussbahnobstruktion ist die Behandlung mit Myosin-Inhibitoren zugelassen. Ob diese langfristig wegen zahlreicher offener Fragen (Wechselwirkungsspektrum, Risiko der Verschlechterung der systolischen linksventrikulären Funktion mit notwendigen Kontrolluntersuchungen, Kosten) eine flächendeckende Alternative darstellt, kann aktuell nicht beurteilt werden.