Erfolgreiche Therapie einer idiopathischen postinfantilen Riesenzellhepatitis mit einem Calcineurininhibitor

Abstract

Zusammenfassung Zusammenfassung Die Riesenzellhepatitis ist eine seltene, ätiologisch heterogene Erkrankungsgruppe mit dem gemeinsamen histomorphologischen Merkmal multinukleärer Riesenzellen. Häufig assoziiert ist sie mit Autoimmun- und Viruserkrankungen sowie Medikamenteneinnahme, weshalb die Therapie vornehmlich in der Behandlung der Grunderkrankung bzw. einer Immunsuppression besteht. Anamnese Die Vorstellung des 76-jährigen Patienten erfolgte mit der extern histologisch gesicherten Diagnose einer postinfantilen Riesenzellhepatitis und frustranem Therapieversuch mit Budesonid zur weiteren Therapie. Untersuchung Anamnestisch, laborchemisch, serologisch und histopathologisch ließ sich keine der Hepatitis zugrunde liegende Ursache eruieren. Therapie und Verlauf Unter immunsuppressiver Therapie mit zunächst Glukokortikoiden in Monotherapie, später Cyclophosphamid sowie auch intermittierend einem Anti-CD20-Antikörper gelang keine Erkrankungskontrolle, weshalb die Therapie mit dem Calcineurininhibitor Tacrolimus in Kombination mit einer niedrigdosierten Glukokortikoid-Therapie begonnen wurde. Hierunter konnte die Erkrankung stabilisiert werden. Folgerung Unsere Beobachtung einer guten Hepatitis-Kontrolle unter Tacrolimus unterstreicht die Rolle von Calcineurininhibitoren in der Behandlung der postinfantilen Riesenzellhepatitis, wobei über deren Einsatz bisher sehr wenige Daten vorliegen.