Therapieoptionen und outcome bei idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen

Abstract

ZusammenfassungDie idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen (IIM) sind eine sehr heterogene Gruppe, die sich immer besser differenzieren lässt. Damit eröffnen sich mehr Möglichkeiten für gezieltere Therapien, die zum einen auf die Veränderung pathogenetischer Faktoren gerichtet sind. Zum anderen sollen sie Krankheitsaktivität vermindern, Muskelaufbau fördern, Organschäden verhindern und Lebensqualität verbessern.Die folgende Übersichtsarbeit fasst die vorhandenen Daten zu bereits angewandten Behandlungen in der Praxis zusammen und gibt einen Ausblick auf zukünftige Alternativen.Für die Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM) sind Glukokortikoide weiter unverzichtbarer Therapiebestandteil. Eine frühe Kombination mit konventionellen DMARDs hat sich durchgesetzt. Die ProDerm- Studie stellt für die Immunglobulintherapie in der Praxis eine gute Basis dar. Rituximab (RTX) löst Cyclophosphamid (CYC) bei schweren Verlaufsformen immer mehr ab.Für Abatacept, Jak-Kinase-Hemmer, Apremilast, Sifalimumab und Lenabasum müssen vielversprechende erste Ergebnisse durch weiter Studien untermauert werden. Anspruchsvoll ist die Behandlung bei extramuskulärer Beteiligung. Von großem Interesse ist der zukünftige Stellenwert von Nintedanib bei der interstitiellen Lungenerkrankung im Rahmen einer Myositis (IIM-ILD).Die Therapie der Einschlusskörperchen- Myositis (IBM) ist immer noch eine große Herausforderung. Zahlreiche Studien haben bisher nicht überzeugend zu einer Besserung der Prognose führen können. Spätestens bei therapierefraktärem Verlauf sollte an eine Malignom- assoziierte Myositis gedacht werden. Gelegentlich verbirgt sich auch eine hereditäre Myopathie hinter einer, zum Beispiel durch einen Infekt oder Überlastung getriggerten, Myositis.Komplikationen im Verlauf, wie Dysphagie, Infektionen, Myokardbeteiligung stellen keine Seltenheit dar. Häufig besteht Multimorbidität. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit in einem kompetenten Team, in dem erfahrene Physio-, Ergo- und Psychotherapeuten fester Bestandteil sind, ist unabdingbar für eine erfolgreiche Begleitung dieser Patienten.