Weibliche genitale Fehlbildungen

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGGenitale Fehlbildungen betreffen 3,0–6,7 % aller weiblichen Neugeborenen und sind häufig mit Fehlbildungen der Harnorgane assoziiert. Zum Teil können genitale Fehlbildungen pränatal dargestellt werden oder zeigen sich im Neugeborenenalter. Meistens treten Beschwerden jedoch erst nach Eintritt in die Pubertät auf. Zu den Leitsymptomen weiblicher genitaler Fehlbildungen gehören die primäre Amenorrhö, zyklische Unterbauchschmerzen und Kohabitationsprobleme.In diesem Artikel werden drei Fehlbildungen bzw. Fehlbildungssyndrome näher erläutert. Bei der Hymenalatresie ist das Hymen komplett verschlossen, daraus resultiert bei Einsetzen der Periodenblutung eine schmerzhafte Ansammlung von Blut in Vagina und Uterus. Unter dem Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom (HWWS) versteht man die Doppelanlage aus Uterus und Vagina mit Verschluss einer Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenesie oder -anomalie. Je nach Lage der verschließenden Membran innerhalb der Hemivagina kann es zu unterschiedlicher Symptomatik kommen. Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndrom ist durch eine Aplasie der kranialen ⅔ der Vagina, der Zervix und des Uterus gekennzeichnet. Eine Schwangerschaft ist nicht möglich. Ziel der Therapie ist, den Frauen ein normales Sexualleben zu ermöglichen.Jugendliche mit genitalen Fehlbildungen sollten in einem multidisziplinären Team aus medizinischen und psychosozialen Fachbereichen betreut werden.