Muskel-Funktionsanalyse bei Progressiver Diaphysärer Dysplasie (PDD)/Camurati-Engelmann Syndrom (CES) – eine Fallstudie

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Das Camurati-Engelmann Syndrom (CES) ist klinisch durch Muskelfunktionsstörungen, Watschelgang und eingeschränkte Mobilität gekennzeichnet, die möglicherweise durch eine diaphysäre Dysplasie getriggert sind. Fragestellung Lassen sich mit dem Oberflächen-EMG (OEMG) funktionelle und pathogenetische Hinweise für die Muskelveränderungen finden? Methode Für diese Einzelfallstudie wurde das OEMG während Gehens auf einem Laufband bei unterschiedlichen Gehgeschwindigkeiten an Muskeln der Beine, der Hüfte und des Rumpfes erfasst. Ebenso wurde die empfundene Beanspruchung erfragt. Die Daten wurden mit denen einer weiblichen Normpopulation verglichen. Ergebnisse Das OEMG weist bereits im Stehen wechselnde Abweichungen von den Werten der Normpopulation auf. Das Beanspruchungsempfinden beim Gehen war generell höher als in der Normgruppe und wies ein Optimum bei 2,5 km/h auf. Die OEMG-Kurven der Mm. multifidus, glutaeus medius, biceps femoris und gastrocnemius ergaben der jeweiligen Funktion zugeordnete aber von der Norm abweichende Aktivierungsmuster als Hinweis auf Muskelschwäche und Koordinationsstörungen. Schlussfolgerung Die beobachteten Befunde können die Gangveränderungen zumindest teilweise erklären, erlauben aber keine weiteren Hinweise zur Pathogenese des CES.