Systemische Sklerose

Abstract

ZusammenfassungDie systemische Sklerose gehört zu den rheumatischen Erkrankungen mit dem höchsten Einfluss auf die Prognose und Lebensqualität. Organmanifestationen wie die interstitielle Lungenfibrose, die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) und die Herzbeteiligung bestimmen die Mortalität, während Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und digitale Ulzerationen häufig die Lebensqualität beeinflussen. Mangelernährung, Sarkopenie, Depression, Osteoporose, kardiovaskuläre Erkrankungen und Tumorerkrankungen treten möglicherweise bedingt durch die chronische Aktivierung des Immunsystems gehäuft auf. Es gibt derzeit erste Ansätze, Krankheitsmechanismen und die Beziehung zwischen der obliterativen Vaskulopathie und der variabel vorhandenen Fibrose zu verstehen. Die Therapie sollte frühzeitig beginnen. Eine Reihe von Substanzen beeinflusst die Raynaud-Symptomatik und die obliterative Gefäßerkrankung. Leider werden diese Therapien oftmals nicht ausreichend genutzt. Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, MMF oder eine autologe Stammzelltransplantation haben zu einer deutlichen Verbesserung der inflammatorischen Fibrose in klinischen Studien geführt. Neue Therapieansätze, die Krankheitsmechanismen beeinflussen und nebenwirkungsärmer sind, erscheinen erfolgversprechend und könnten künftig zu einer Zulassung führen. Derzeit wird eine Vielzahl von Studien durchgeführt. Die konsequente zielorientierte und individuelle Therapie stellt einen wichtigen Schlüssel zum Therapieerfolg dar.