Lineare IgA-Dermatose − interessanter Fall einer seltenen Erkrankung

Abstract

ZusammenfassungBullöse Autoimmundermatosen sind seltene, aber wichtige Hauterkrankungen mit relativ hoher Morbidität und Mortalität. Bei der Unterteilung dieser Hauterkrankungen ist es von Bedeutung, ob eine subepidermale oder intraepidermale Blasenbildung besteht. Subepidermale, autoimmune, bullöse Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute umfassen eine große Gruppe chronischer Erkrankungen. Diese beinhaltet u. a. bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, Schleimhautpemphigoid, lineare IgA-Dermatose, Anti-p200-Pemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita. Bei diesen Erkrankungen werden Auto-Antikörper gegen strukturelle Bestandteile der Desmosomen, Hemidesmosomen und der Basalmembranzone gebildet, wodurch sich die Blasen bilden. Die lineare IgA-Dermatose ist eine sehr seltene, v. a. bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretende Hauterkrankung. Sie ist durch lineare Ablagerung von IgA entlang der Basalmembran und dadurch bedingte Störung der dermo-epidermalen Verbindung gekennzeichnet. Die Erkrankung kann sowohl medikamentös als auch idiopathisch auftreten. Hier berichten wir über den Fall eines 56-jährigen Patienten mit seit ca. 2 Monaten bestehenden, stark juckenden, prallen Blasen am Rumpf und an den Extremitäten, die mit klarer Flüssigkeit gefüllt waren. Aufgrund mangelhafter Compliance erfolgte ambulant noch keine Behandlung. Histologisch wurde eine subepidermal autoimmun-blasenbildende Dermatose beschrieben. Die genaue Diagnose konnte nur dank der indirekten Immunfluoreszenz-Untersuchung gestellt werden.