Pure Autonomic Failure – eine seltene Ursache orthostatischer Intoleranz

Abstract

ZusammenfassungBei Patienten mit seltenen neurologischen Erkrankungen wie Pure Autonomic Failure oder Multisystematrophie können zunächst kardiovaskuläre Symptome wie orthostatische Kreislaufstörungen oder Herzfrequenzschwankungen mit symptomatischer Tachykardie auftreten. Neben diesen kardiovaskulären Symptomen bestehen typischerweise weitere Beschwerden und Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems. Diese Patienten benötigen einen multimodalen diagnostischen und therapeutischen Ansatz und sollten in einer spezialisierten Ambulanz für das autonome Nervensystem (ANS) umfassend untersucht werden. Um die Patienten frühzeitig aufklären und unterstützen zu können, sollten sie im Idealfall kardiologisch und neurologisch behandelt werden. Der Beitrag stellt anhand eines klinischen Fallbeispiels Diagnostik und Therapie der seltenen Diagnose eines Patienten mit Pure Autonomic Failure in einer spezialisierten Sprechstunde für das autonome Nervensystem dar.