Defective anti-polysaccharide response and splenic marginal zone disorganization in ALPS patients

Author:

Neven Bénédicte12,Bruneau Julie34,Stolzenberg Marie-Claude2,Meyts Isabelle5,Magerus-Chatinet Aude2,Moens Leen6,Lanzarotti Nina2,Weller Sandra7,Amiranoff Denise8,Florkin Benoit9,Bader-Meunier Brigitte12,Leverger Guy10,Ferster Alice11,Chantrain Christophe12,Blanche Stéphane1,Picard Capucine11314,Molina Thierry Jo4,Brousse Nicole4,Durandy Anne2,Rizzi Marta15,Bossuyt Xavier7,Fischer Alain1216,Rieux-Laucat Frederic2

Affiliation:

1. Unité d’immuno-hématologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfant Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France;

2. Développement normal et pathologique du système immunitaire, Unité INSERM U768, Université Descartes, Sorbonne Paris Cité, Institut IMAGINE, Paris, France;

3. Cytokines, hématopoïèse et réponses immunes, CNRS-UMR 8147, Université Descartes, Sorbonne Paris Cité, Institut IMAGINE, Paris, France;

4. Service d’anatomopathologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France;

5. Department of Pediatrics and

6. Laboratory Medicine, University Hospitals Leuven, Department of Microbiology and Immunology, Catholic University of Leuven, Belgium;

7. Facuté de Médecine, Site Necker-Enfants-Malades, INSERM U783 “Développement du système immunitaire”, Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France;

8. Etablissement Francais du Sang, Hôpital Necker-enfants malades, Paris, France;

9. Service d’hématologie-oncologie pédiatrique, Hôpital de la Citadelle, Liege, Belgique;

10. Service d’immuno-hématolo-oncologie pédiatrique, Hôpital Armand Trousseau, Paris, France;

11. Service d’hématologie-Oncologie pédiatrique, Hôpital des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles, Belgique;

12. Hématologie Oncologie Pédiatrique, Département de Pédiatrie, Centre Hospitalier Chrétien (CHC) - Clinique de l'Espérance, Montegnée, Belgique;

13. Centre d’Etude des Déficits Immunitaires, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France;

14. Laboratoire de génétique humaine des maladies infectieuses, INSERM U980, Faculté Necker, Université Descartes, Sorbonne Paris Cité, Institut IMAGINE, Paris, France;

15. Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center Freiburg, Germany; and

16. Collège de France, Paris, France

Abstract

Key Points ALPS predisposes to invasive bacterial infections, notably following splenectomy, and is associated with defective B-cell function. Poor anti-polysaccharide IgM antibody production and spleen MZ disorganization correlate with lymphoproliferation.

Publisher

American Society of Hematology

Subject

Cell Biology,Hematology,Immunology,Biochemistry

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