Severe chronic primary neutropenia in adults: report on a series of 108 patients

Author:

Sicre de Fontbrune Flore1,Moignet Aline2,Beaupain Blandine3,Suarez Felipe4,Galicier Lionel5,Socié Gérard1,Varet Bruno4,Coppo Paul6,Michel Marc7,Pautas Cécile8,Oksenhendler Eric5,Lengline Etienne9,Terriou Louis10,Moreau Philippe11,Chantepie Sylvain12,Casadevall Nicole6,Michot Jean Marie13,Gardembas Martine14,Michallet Mauricette15,Croisille Laure16,Audrain Marie17,Bellanné-Chantelot Christine18,Donadieu Jean3,Lamy Thierry2

Affiliation:

1. Service d’Hématologie-Greffe, Hôpital Saint-Louis, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

2. Département d’Hématologie Clinique, Hôpital Universitaire de Rennes, Rennes, France, and INSERM U1414-CIC, Université Rennes I;

3. Service d’Hématologie Pédiatrique, Hôpital Trousseau, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

4. Service d’Hématologie Adulte, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

5. Service d’Immunologie Clinique, Hôpital Saint-Louis, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

6. Service d’Hématologie, Hôpital Saint Antoine, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

7. Service de Médecine Interne and

8. Service d’Hématologie, Hôpital Henri Mondor, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

9. Service d’Hématologie Adulte, Hôpital Saint-Louis, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

10. Service d’Hématologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Lille, Lille, France;

11. Service d’Hématologie, Hôpital Hôtel-Dieu, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nantes, Nantes, France;

12. Service d’Hématologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire de Caen, Caen, France;

13. Service de Médecine Interne, Hôpital Kremlin-Bicêtre, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Kremlin-Bicêtre, France;

14. Service des Maladies du Sang, Centre Hospitalier Universitaire Angers, Angers, France;

15. Service d’Hématologie, Hôpital Lyon-Sud, Hospices Civiles de Lyon, Lyon, France;

16. Laboratoire d’Immunologie Leuco-plaquettaire et d’Histocompatibilité, Hôpital Henri Mondor, Etablissement Français du Sang d’Ile de France, Créteil, France;

17. Laboratoire d’Immunologie, Institut de Biologie, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, Nantes, France; and

18. Département de Génétique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Université Pierre et Marie Curie, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France

Abstract

Key Points Severe CPN in adults is a benign entity without secondary myeloid malignancies. Neutrophil count at diagnosis is the only predictive factor of severe infections.

Publisher

American Society of Hematology

Subject

Cell Biology,Hematology,Immunology,Biochemistry

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