VLITL is a major cross-β-sheet signal for fibrinogen Aα-chain frameshift variants

Author:

Garnier Cyrille1,Briki Fatma2,Nedelec Brigitte3ORCID,Le Pogamp Patrick4,Dogan Ahmet56,Rioux-Leclercq Nathalie7,Goude Renan8,Beugnet Caroline9,Martin Laurent10,Delpech Marc11,Bridoux Frank12,Grateau Gilles13,Doucet Jean2,Derreumaux Philippe14ORCID,Valleix Sophie39ORCID

Affiliation:

1. Mécanismes Moléculaires dans les Démences Neurodégénératives INSERM U1198, Université Montpellier, Montpellier, France;

2. Laboratoire de Physique des Solides, Université Paris Sud, Orsay, France;

3. Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Unité mixte de Recherche U_1163, Institut IMAGINE, Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France;

4. Service de Néphrologie, CHU de Rennes, Rennes, France;

5. Division of Anatomic Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN;

6. Department of Laboratory Medicine and Pathology, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY;

7. Département d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Centre Hospitalo-Universitaire Pontchaillou, et CNRS/UMR6061, IFR140, Faculté de Médecine, Université de Rennes 1, Rennes, France;

8. Institut de Génétique et Développement de Rennes, Unité Mixte de Recherche 6290, Centre National de la Recherche Scientifique, Rennes, France;

9. Laboratoire de Génétique Moléculaire, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Faculté de Médecine Paris, AP-HP, Paris, France;

10. Service d’Anatomie Pathologique, Faculté de Médecine de Dijon, Dijon, France;

11. Laboratoire de Biochimie et Génétique Moléculaire, Hôpital Cochin, Paris, Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Faculté de Médecine Paris, AP-HP, Paris, France;

12. Service de Néphrologie, CHU de Poitiers, et Centre national de référence des amyloses AL et autres maladies de dépôts d’immunoglobulines monoclonales, Poitiers, France;

13. Service de Médecine Interne, Hôpital Tenon, Paris, et Centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, Paris, France; and

14. Laboratoire de Biochimie Théorique, UPR9080 CNRS, Université Denis Diderot, Sorbonne Paris Cité, IBPC, Institut Universitaire de France, Paris, France

Abstract

Key Points VLITL is amyloid prone and forms the ends of Aα-chain fibrils in vivo. VLITL explains the molecular basis of Aα-chain amyloidogenesis.

Publisher

American Society of Hematology

Subject

Cell Biology,Hematology,Immunology,Biochemistry

Reference31 articles.

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