The Clinical, Laboratory, and Imaging Features of Children with Juvenile Dermatomyositis: A Single Center Experience-Reference-Cited by-同舟云学术

The Clinical, Laboratory, and Imaging Features of Children with Juvenile Dermatomyositis: A Single Center Experience

Published:2023-06-30 Issue:2 Volume:10 Page:76-82
ISSN:2147-9607
Container-title:Celal Bayar Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Dergisi
language:
Short-container-title:

Author:

ÇAKMAK Figen¹^ORCID,DEMİRKAN Fatma Gül¹^ORCID,AKTAY AYAZ Nuray¹^ORCID

Affiliation:

1. ISTANBUL UNIVERSITY, İSTANBUL FACULTY OF MEDICINE

Abstract

Giriş ve Amaç: Juvenil dermatomiyozit (JDM) idiyopatik inflamatuar miyozitlerin büyük çoğunluğunu oluşturan, kas ve cilt tutulumu ile seyreden nadir görülen bir otoimmün miyopatidir. Çalışmamızın amacı merkezimizde JDM tanısı ile takip edilen çocuk hastaların demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme özelliklerinin ve tedavilerinin değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizce 2015-2021 tarihleri arasında JDM tanısı ile en az 6 ay takip edilen hastaların verileri geriye yönelik olarak hasta tıbbi kayıtları incelenerek değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 6 kız 6 erkek hasta dahil edildi. Başvuru sırasında 5 hasta hafif, 3 hasta orta, 4 hasta ağır klinik bulgular ile tanı aldı. Takip süresince klinik seyir 2 hastada monosiklik, 7 hastada kronik persistan ve 3 hastada polisiklikti. Tüm hastaların tanı sırasında cilt ve kas bulguları mevcuttu, laboratuvar olarak 9 hastada en az bir kas enzimi yüksekliği, 7 hastada CK yüksekliği, 7 hastada LDH yüksekliği ve 5 hastada AST yüksekliği vardı. Takip süresince 5 hastada kalsinozis, 2 hastada eklem kontraktürü ve 1 hastada lipodistrofi gelişimi gözlendi. Başlangıç tedavisi olarak 9 hastaya yoğun yüksek doz metilprednizolon 3 gün süre ile verildi. Takipte yedi (58,3) hastaya IVIG tedavisi verildi. Sonuç: JDM tedavisi ve takibi zor olan, multidisipliner deneyimli çocuk romatoloji merkezlerince yönetilen bir hastalıktır. Mevcut hasta verilerinin dökümente edilmesi ve multidisipliner verilerin sunulması bu hastaları takip eden hekimler için yol gösterici olacaktır.

Publisher

Celal Bayar Universitesi Saglık Bilimleri Enstitusu Dergisi

Subject

Industrial and Manufacturing Engineering,Materials Science (miscellaneous),Business and International Management

Reference26 articles.

1. 1. Clarissa A. Pilkington BMF, Watchareewan Sontichai: Juvenile Dermatomyositis and Other Inflammatory Muscle Diseases. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. edn. Edited by Ross E. Petty RML, Carol B. Lindsley, Lucy R. Wedderburn, Elizabeth D. Mellins, Robert C. Fuhlbrigge; 2021: 360-375.

2. 2. McCann L, Juggins A, Maillard S, Wedderburn L, Davidson J, Murray K, Pilkington CJR: The Juvenile Dermatomyositis National Registry and Repository (UK and Ireland)—clinical characteristics of children recruited within the first 5 yr. 2006, 45(10):1255-1260.

3. 3. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC et al: 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis and rheumatism 2013, 65(1):1-11.

4. 4. Robinson AB, Hoeltzel MF, Wahezi DM, Becker ML, Kessler EA, Schmeling H, Carrasco R, Huber AM, Feldman BM, Reed AM: Clinical characteristics of children with juvenile dermatomyositis: the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry. Arthritis care & research 2014, 66(3):404-410.

5. 5. Guseinova D, Consolaro A, Trail L, Ferrari C, Pistorio A, Ruperto N, Buoncompagni A, Pilkington C, Maillard S, Oliveira SK et al: Comparison of clinical features and drug therapies among European and Latin American patients with juvenile dermatomyositis. Clinical and experimental rheumatology 2011, 29(1):117-124.