Amyotrofik lateral skleroz erken tanısında sinir iletim çalışmaları ve ayrık el bulgusunun önemi

Abstract

Amaç: Amyotrofik Lateral Skleroz' da (ALS) özellikle başlangıç döneminde klinik ve muayene bulgularının heterojenliği erken tanıda zorluklara yol açmaktadır. 'Ayrık el' işareti, ALS' de tenar kasların hipotenar kaslardan daha belirgin olarak etkilenmesini tanımlamak için kullanılır. Bu çalışmada erken tanıyı destekleyen bulguları artırmak için hastaların kliniğimizdeki ilk sinir iletim çalışmalarının sonuçları araştırıldı ve kontrol grubuyla karşılaştırıldı. Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde ALS tanısı ile takip edilen 75 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların ilk elektronöromyografi bulguları 70 sağlıklı kontrol ile karşılaştırıldı: Distal motor latans (DML), bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) amplitüdü, median, ulnar, peroneal ve tibial sinirlerin motor iletim hızları; distal latanslar, amplitüdler ve duyusal iletim hızları değerlendirildi. Ayrıca ulnar/median DML ve ulnar/median CMAP amplitüd oranları karşılaştırıldı. Bulgular: ALS grubunda kontrol grubuna göre median, ulnar, peroneal ve tibial sinirlerin DML' leri anlamlı olarak daha uzundu ve CMAP amplitüdleri anlamlı olarak daha küçüktü p˂0.05). Median, ulnar ve sural sinirlerin duyusal iletimleri gruplar arasında istatistiksel olarak farklı değildi. Hastaların ulnar/median DML oranı kontrollere göre daha düşüktü (0.73/0.80;p=0.003); ulnar/median CMAP amplitüd oranı ise daha yüksekti (1.40/1.11; p=0.002). Sonuç: ALS hastalarının erken dönemde motor sinir iletimlerinde uzamış DML ve düşük amplitüdler gözlendi. Bu çalışmada sonuçlarımız, ekstremite başlangıçlı ALS' nin (hem üst hem de alt) erken döneminde bile Ayrık el fenomeninin varlığını ve önemini desteklemektedir. Bulgularımız, ALS' nin spesifik muayene ve elektrofizyoloji bulgularının oldukça heterojen olduğu başlangıç döneminde dahi sinir iletim çalışmaları ve Ayrık el işaretinin erken tanıda önemli ipuçları olduğunu düşündürmektedir.