Siringocistoadenoma Papilífero Congénito

Abstract

O siringocistoadenoma papílifero é uma neoplasia anexial benigna incomum, que se localiza preferencialmente no couro cabeludo e face, e está associado ao nevo sebáceo em 40% dos casos. Embora rara, a transição para carcinoma basocelular e carcinoma ductal pode ocorrer. Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino, de 7 anos de idade, com dermatose papulosa linear do pescoço desde o nascimento. Apresentava, no exame dermatológico, pápulas eritematosas, crateriformes, confluentes, dispostas em faixa, de 3 x 2 cm na região cervical. Foi realizada a exérese da lesão e o exame histopatológico demonstrou invaginação cística epidérmica e projeções papilares revestidas por epitélio glandular, com secreção de decapitação e infiltrado linfo-plasmocitário abundante. Os achados clínicos e histológicos foram compatíveis com o diagnóstico de siringocistoadenoma papílifero. Apesar da variabilidade clínica desta entidade, a histopatologia é característica e o tratamento consiste na exérese da lesão.