Macrossomia, macrocrania e incoordenação motora da infância síndrome de sotos (Mckusick 11755) estudo de 7 casos e revisão de aspectos clínicos de 198 casos publicados

Author:

Moretti-Ferreira Danilo1,Koiffmann Célia P.2,Wajntal Anita2,Diament Aron J.3,Mendonça Berenice B. de4,Mattieli Josefina4,Saldanha P. H.3

Affiliation:

1. IB-UNESP

2. IB-USP

3. USP

4. FMUSP

Abstract

Crianças com síndrome de Sotos apresentam aceleração do crescimento, macrocrania, padrões acromagalóides e dificuldades iniciais no desenvolvimento neuropsicomotor. A delineação da síndrome e o diagnóstico diferencial estão baseados na avaliação das características clínicas e no histórico evolutivo desses pacientes. Sete pacientes com síndrome de Sotos são descritos, bem como revistas as características clínicas presentes em 198 pacientes da literatura. As dificuldades motoras presentes durante a primeira infância nos pacientes com síndrome de Sotos são responsáveis pelo mau desempenho destas crianças nos testes de QI. A estimulação especializada deve ser encorajada para ajustar os afetados a superarem suas dificuldades iniciais.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Neurology,Neurology (clinical)

Reference12 articles.

1. Further delineation of the Weaver syndrome;Ardinger HH;J Pediatr,1986

2. Familial Sotos syndrome (cerebral gigantism): craniofacial and psychological characteristics;Bale HE;Am J Med Genet,1985

3. Gigantismo cerebral: apresentação de dois casos;Barcinsky MA;J Pediatr (Rio de Janeiro),1968

4. The syndromes of Marshall and Weaver;Fitch N;J Med Genet,1980

5. Cerebral gigantism in infancy: implications for psychological and social development;Levingood AB;Child Psychiat Hum Dev,1981

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