Distonias: conceitos, classificação e fisiopatologia

Abstract

Pacientes portadores de movimentos distônicos têm sido relatados na literatura desde o fim do século passado. A conceituação clínica do movimento distônico tem sido debatida. Atualmente, é definida como uma síndrome de contrações musculares mantidas, frequentemente causando movimentos repetitivos ou de torção, ou posturas anormais. Distonias costumam ser classificadas segundo três critérios: distribuição, idade de início e etiologia. As formas generalizadas costumam iniciar-se na infância enquanto as formas focais quase sempre se iniciam na idade adulta. Movimentos e posturas distônicas podem ocorrer durante o repouso ou apenas durante o movimento voluntário. Geralmente pioram ou são desencadeados pela adoção de posturas específicas. Não se conhecem os mecanismos fisiopatológicos responsáveis pelo aparecimento da distonia. Evidências obtidas a partir do estudo das formas secundárias sugerem o envolvimento de algumas regiões dos núcleos da base, particularmente o putâmen e o globo pálido.