Tumor neuroepitelial disembrioplástico: estudo epidemiológico de uma única instituição

Abstract

A real incidência do tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNT) é desconhecida. Diferentes estimações foram feitas, de acordo com o tipo de recrutamento dos pacientes. Nas séries provenientes de pacientes operados por epilepsia fármaco-resistente, as taxas variam amplamente, de 5% a 87%. Em uma série de 600 tumores pediátricos do sistema nervoso central, 9 DNT foram encontrados (1,5%). Como o DNT foi identificado apenas em 1988, revimos nossos casos (1975-1991) de gangliogliomas (n=25), oligoastrocitomas (n=9), oligodendrogliomas do lobo temporal (n=11), astrocitomas grau II (OMS 1993) (n=44), independentemente da idade dos pacientes, bem como todos os astrocitomas grau II (n=61) e oligodendrogliomas (n=10) em pacientes até a idade de 20 anos. Sete DNT foram encontrados. Quatro haviam sido previamente diagnosticados como gangliogliomas e 3, como astrocitomas grau II. A partir de 1992, 4 outros DNT foram diagnosticados, perfazendo um total de 11 casos. Oito pacientes tinham menos de 17 anos (6 a 17, média 10,3 anos) e três tinham 27, 42 e 51 anos. Oito tumores eram temporais, 1 frontal e 2 occipitais. Todos os pacientes apresentavam epilepsia fármaco-resistente. Dentre todos os tumores neuroepiteliais diagnosticados em nosso Serviço nos últimos 22 anos, DNT compreedem 1,2% em pacientes até 20 anos (n=660), 0,24% em pacientes acima de 20 anos (n=1254), e 0,63% na totalidade dos pacientes (n=1914).