Perfil histórico da imunopatogenia do pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem)

Abstract

O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o Simulium nigrimanum. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.