Paralisia periódica: estudo anátomo-patológico do músculo esquelético de 14 pacientes

Author:

Tengan Célia Harumi1,Oliveira Acary Souza Bulle1,Morita Maria da Penha Ananias1,Kiyomoto Beatriz Hitomi1,Schmidt Beny1,Gabbai Alberto Alain1

Affiliation:

1. Escola Paulista de Medicina

Abstract

A paralisia periódica é entidade caracterizada por crises de fraqueza muscular relacionadas com alterações do nível sérico de potássio. A biópsia muscular pode mostrar alterações específicas ou inespecíficas. Nosso estudo tem como objetivo a análise de 17 biópsias musculares de 14 pacientes com paralisia periódica (14 hipocalêmica, 2 hipercalêmica). Todas as biópsias mostraram alguma alteração histopatológica. Quatorze biópsias apresentavam vacúolos, que se caracterizavam por serem únicos, de localização periférica, de aparecimento frequente e preferentemente em fibras do tipo I. Os vacúolos eram mais visualizados naqueles pacientes com longa evolução e sem relação com a frequência de crises. Os agregados tubulares foram encontrados em 10 biópsias principalmente naqueles pacientes com crises frequentes e doença de longa evolução. Em 3 pacientes foram realizadas 2 biópsias, notando-se piora das alterações em 2. Um paciente evoluiu com quadro clínico de miopatia permanente, confirmado pela biópsia muscular. Alterações inespecíficas foram encontradas em graus variáveis em 15 biópsias. Nosso estudo mostra que os vacúolos e os agregados tubulares são achados frequentes na paralisia periódica, constituindo importante auxílio diagnóstico. Alterações miopáticas evidentes à biópsia sugerem o aparecimento de miopatia permanente, quadro decorrente de doença de longa evolução ou crises severas.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Neurology,Neurology (clinical)

Reference35 articles.

1. Light and electron microscopic study of the muscles in hypokalemic periodic paralysis;Biczyskowa W;Acta Neuropath,1969

2. Adynamia episódica hereditaria: clinical, pathological and electrophysiological studies in an affected family;Bradley WG;Brain,1969

3. Ultrastructural changes in adynamia episódica hereditaria and normokalaemic familial periodic paralysis;Bradley WG;Brain,1969

4. Progressive myopathy in hyperkalemic periodic paralysis;Bradley WG;Arch Neurol,1990

5. Familial hypokalemic periodic paralysis: 50 year follow-up of a large family;Buruma OJS;Arch Neurol,1985

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