Manifestação clínica familiar em pacientes com defeito neuromesoectodérmico

Author:

Santos Maria Lúcia Leal dos1,Dinato Sandra Lopes Mattos e2,Moraes Juliana Messias3,Nakanishi Carla Patrícia3,Dinato Marcelo Mattos e3

Affiliation:

1. Centro Universitário Lusíada

2. USP; Centro Universitário Lusíada

3. Hospital Guilherme Álvaro, Brasil

Abstract

Relatamos a associação de dois casos distintos de neuromesoectodermose ocorridos em uma mesma família, um manifestado através da neurofibromatose tipo 1 e outro através da esclerose tuberosa. O encontro de dois distúrbios entre primos de primeiro grau, ocasionados por diferentes mutações genéticas e transmitidos por herança autossômica dominante, sugere uma possível correlação entre eles. Também são descritas as manifestações clínicas, suas conseqüências e os critérios diagnósticos das duas doenças, visando ressaltar a importância do diagnóstico precoce.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Neurology,Neurology (clinical)

Reference30 articles.

1. Parallels between tuberous sclerosis complex and neurofibromatosis 1: common threads in the same tapestry;Gutmann DH;Semin Pediatr Neurol,1998

2. Neurocutaneous syndromes: neurofibromatosis 1, neurofibromatosis 2, and tuberous sclerosis;Korf BR;Curr Opin Neurol,1997

3. Neurofibromatosis 1 in childhood;North KN;Semin Pediatr Neurol,1998

4. Genética baseada em evidências: síndromes e heranças;Mustacchi Z,2000

5. Principales mecanismos etiopatogênicos de las enfermidades neurocutaneas;Vicente FJ;Rev Neurol,1997

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