Pseudopuberdade Precoce Causada Por Tumor de Células da Granulosa Juvenil

Abstract

Descrevemos um caso de tumor ovariano das células da granulosa cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, em criança de 7 anos e 4 meses, de evolução progressiva e rápida, associada a massa hipogástrica palpável. A avaliação hormonal demonstrou estradiol: 296pg/ml; 17alfaOH-progesterona: 20ng/ml; S-DHEA: 27µg/dl; betahCG: 0,66mUI/ml; testosterona: 120ng/dl; progesterona: 3,4ng/ml; LH: 0,5mUI/ml; e FSH: 0,01mUI/ml e não responsivos ao estímulo com o GnRH, (Relisorm®: 100µg iv). Exames de imagem confirmaram massa tumoral em ovário esquerdo. A paciente foi submetida à salpingo-ooforectomia esquerda com retirada completa do tumor que pesou 656g e mediu 14,5 x 10,0 x 7,0cm, restrito ao ovário e cujo exame histopatológico demonstrou tumor de células da granulosa juvenil. Durante a cirurgia amostras sangüíneas foram obtidas da veia ovariana ipsilateral ao tumor e as concentrações de esteróides foram estudadas. Níveis elevados de estradiol (969pg/ml), progesterona (15,8ng/ml), 17alfaOH-progesterona (34ng/ml) e testosterona (158ng/dl) foram encontrados. No pós-operatório observou-se rápida regressão das mamas, dos pêlos pubianos, com normalização das concentrações hormonais. Durante o seguimento, a paciente apresentou desenvolvimento puberal normal, e não há sinais de reincidência do tumor.