Discinesia ciliar primária

Author:

SANTOS JOSÉ WELLINGTON ALVES DOS1,WALDOW ALAND1,FIGUEIREDO CLAUDIUS WLADIMIR CORNELIUS DE1,KLEINUBING DIEGO ROSSI1,BARROS SEVERO SALLES DE1

Affiliation:

1. Universidade Federal de Santa Maria

Abstract

Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos. O diagnóstico é estabelecido pela análise ciliar ultra-estrutural de espécimes respiratórios, após a exclusão inicial de outras doenças, como fibrose cística, deficiência de alfa-1-antitripsina, imunodeficiências (IgG, neutrófilos e complemento) e síndrome de Young. O propósito deste artigo é revisar os achados clínicos, o diagnóstico e o manejo da discinesia ciliar primária, incluindo um fluxograma diagnóstico.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Pulmonary and Respiratory Medicine

Reference31 articles.

1. Genetics aspects of immotile cilia syndrome;Sturgess JM;Am J Med Genet,1986

2. A locus for primary ciliary dyskinesia maps to chromosome 19q;Meeks M;J Med Genet,2000

3. Über einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit situs inversus viscerum;Siewert A;Berl Klin Wochenschr,1904

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5. A human syndrome caused by immotile cilia;Afzelius BA;Science,1976

Cited by 5 articles. 订阅此论文施引文献 订阅此论文施引文献,注册后可以免费订阅5篇论文的施引文献,订阅后可以查看论文全部施引文献

1. Post-Tympanostomy Tube Otorrhea and Other Complications;Textbook of Otitis Media;2023

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3. Um caso raro de discinesia ciliar primária associada a heterotaxia;Revista Portuguesa de Pneumologia (English Edition);2009-01

4. Um caso raro de discinesia ciliar primária associada a heterotaxia;Revista Portuguesa de Pneumologia;2009-01

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