Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura

Author:

Magno Jaime Coelho Carlos1,D'Almeida Dianice Gallo1,Magalhães José Pinheiro2,Pires Vilmar José1,Araújo Mônica Leite de1,Miranda Cláudia Barreto de3,Nagel Janaina3

Affiliation:

1. Hospital Estadual Getúlio Vargas

2. Hospital Estadual Getúlio Vargas; PUC-RJ

3. Hospital Estadual Getúlio Vargas, Brasil

Abstract

Um caso incomum de histiocitose de células de Langerhans comprometendo margem anal em adulto de cor branca com 34 anos de idade é descrito. Durante dezenove meses o paciente apresentou ulceração extensa em margem anal, dolorosa, com sangramento, evoluindo para incontinência fecal. A hipótese diagnóstica inicial ficou entre doença de Crohn, sífilis, tuberculose, pioderma gangrenoso e donovanose. O diagnóstico histopatológico, após a terceira biópsia, foi sugestivo de histiocitose X, diagnóstico esse confirmado pelo estudo imunoistoquímico positivo para CD1a e proteína S100. O paciente foi tratado com seis sessões de injeção intralesional de triancinolona e talidomida por via oral, durante três meses, evoluindo com remissão completa da lesão anal e recuperação da continência esfincteriana.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Gastroenterology

Reference23 articles.

1. Histiocytosis X: integration of eosinophilic granuloma of bone, "Letterer-Swive disease" and "Schüller-Christian disease" as related manifestations of single nosologic entity;Lichtenstein L;Arch Pathol,1953

2. Multifocal eosinophilic granuloma with skin ulceration: Histiocytosis X of the Hand-Schüller-Christian type;Mahzoon S;Arch Dermatol,1980

3. Perianal eosinophilic granuloma resembling condyloma latum;Cavender PA;Pediatr Dermatol,1998

4. Primary cutaneous Langerhans cell histiocytosis in an adult;Lichtenwald DJ;Arch Dermatol,1991

5. Letterer-Siwe disease in adult;Vollum D;Clin Exp Dermatol,1979

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