Ceratodermia mutilante de Vohwinkel: relato de três casos em uma família

Abstract

A ceratodermia hereditária mutilante ou síndrome de Vohwinkel é afecção dermatológica rara caracterizada pelo espessamento cutâneo das palmas, plantas e dorso de mãos e pés, e por constrições em faixa dos dedos (pseudoainhum). São relatados três casos em uma família, envolvendo duas gerações. Em todos havia, adicionalmente, perda auditiva neurossensorial. Discutem-se o diagnóstico diferencial com outras ceratodermias palmoplantares e o tratamento com retinóides. Trata-se da primeira descrição dessa entidade no Brasil.