Você conhece esta síndrome?

Author:

Coeli Flávia Regina1,Macedo Danielle Mazziero1,Batista Mariana Dias1,Cestari Silmara da Costa Pereira1,Rotta Osmar1

Affiliation:

1. Universidade Federal de São de Paulo, Brasil

Abstract

A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é genodermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda precoce dos dentes decíduos e permanentes. É freqüentemente associada com infecções bacterianas da pele e de órgãos internos. A histopatologia é inespecífica, sendo o diagnóstico eminentemente clínico.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Dermatology

Reference10 articles.

1. Papillon-Lefèvre syndrome: case report and review of the literature;Janjua SA;Dermatol Online J,2004

2. Papillon-Lefèvre syndrome;Dhadke SV;J Assoc Physicians India,2006

3. Loss-of function mutations in the cathepsin C gene result in periodontal disease and palmoplantar keratosis;Toomes C;Nat Genet,1999

4. Papillon-Lefèvre syndrome treated with acitretin;Lee MR;Australas J Dermatol,2005

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1. Papillon-Lefèvre syndrome;Anais Brasileiros de Dermatologia;2018-10

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