Hyperinsulinemic hypoglycemia in adults. Case reports and a short review

Abstract

A nem insulinoma eredetű tartós (perzisztáló) hyperinsulinaemiával járó hypoglykaemia oka a felnőttek körében ritkán előforduló nesidioblastosis. A nesidioblastosis hátterében álló inzulinszekréciós zavar molekuláris eltéréseken alapul. Morfológiailag különböző pancreassziget-, illetve béta-sejt-eltérések jellemzik, az inzulinhiperszekréció hátterében azonban körülhatárolható térfoglalás nem mutatható ki. A diagnózis alappillére az alacsony vércukorszint, a normoglykaemia intravénásan alkalmazott glükóz adásával történő fenntarthatósága, illetve az emelkedett inzulin- és C-peptid-szint. A hormontermelő tumor kizárásához mind invazív, mind nem invazív képalkotó módszerek szükségesek. A tartós, illetve ismétlődő hypoglykaemia káros hatásai gyógyszeres és/vagy sebészi kezeléssel előzhetők meg. Esetismertetés: A szerzők két betegük esetét ismertetik, akiknél felnőttkorban jelentkeztek a súlyos tünetekkel járó hypoglykaemiás epizódok. Nőbetegük „klasszikus” hypoglykaemiás tünetei 34 éves korban léptek fel: izzadás, szédülés, remegés, idegesség, illetve életveszélyes neuroglycopeniás jelek. Második, férfi betegük 22 éves, akinek fő panasza a hypoglykaemia ritka és szokatlan tünete, a nagyfokú éhségérzet mellett jelentkező puffadás volt. Az éhezési próbák mindkét esetben pozitívak voltak, vagyis hypoglykaemiás tünetek miatt fel kellett azokat függeszteni. Az inzulin- és a C-peptid-szintek magasak voltak, vénás inzulinszint-meghatározás az a. lienalis több pontjából és a képalkotó eljárások (komputertomográfia, mágneses rezonancia, pozitronemissziós tomográfia, angiográfia) nem tudtak igazolni térfoglalást. Az adatok alapján – szövettan hiányában is – a legvalószínűbb a felnőttkori nesidioblastosis diagnózisa. Diazoxid adásával mindkét esetben majdnem teljes tünetmentességet értek el, és neuroglycopeniás esemény a kezelés kezdete óta nem fordult elő. Következtetések: Ismeretlen eredetű hypoglykaemia esetén, ha a képalkotó eljárásokkal nincs körülírt képlet, a laboratóriumi adatok viszont egyértelműen emelkedett inzulinszekrécióra utalnak, gondolni kell nesidioblastosis lehetőségére. A sebészi beavatkozás veszélye pancreaselégtelenség éppúgy lehet, mint a betegség fennmaradása a hasnyálmirigy reszekciója miatt. Diazoxid adásával viszont tartós tünetmentesség érhető el ezen ritka kórképben, ezért érdemes elsőként ezt megkísérelni.