Extraabdominalis desmoid tumorral megjelenő Gardner-syndromás beteg kezelésével szerzett hosszú távú tapasztalataink és irodalmi áttekintésr-Reference-Cited by-同舟云学术

Extraabdominalis desmoid tumorral megjelenő Gardner-syndromás beteg kezelésével szerzett hosszú távú tapasztalataink és irodalmi áttekintésr

Published:2009-04-01 Issue:2 Volume:62 Page:75-82
ISSN:0025-0295
Container-title:Magyar Sebészet
language:
Short-container-title:MaSeb

Author:

Mátrai Zoltán¹,Papp János²,Polgár Csaba³,Hitre Erika⁴,Köves István¹,Oláh Edit²,Andi Judit⁵,Kiss Andrea⁶,Vámosi Nagy István¹,Tóth László¹,Orosz Zsolt⁷

Affiliation:

1. 1 Általános és Mellkassebészeti Osztály, Országos Onkológiai Intézet, 1122, Budapest, Ráth György u. 7–9.

2. 2 Molekuláris Genetikai Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest

3. 3 Sugárterápiás Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest

4. 4 Kemoterápia B Belgyógyászati-Onkológiai és Klinikai Farmakológiai Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest

5. 5 Radiológiai Diagnosztikus Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest

6. 7 Budapest XII. kerület Hegyvidéki Önkormányzat Fogorvosi Rendelőintézete, Budapest

7. 6 Sebészi és Molekuláris Daganatpatológiai Centrum, Országos Onkológiai Intézet, Budapest

Abstract

Absztrakt A Gardner-syndroma a familiaris adenomatosus polyposis klinikai altípusa, autosomalis dominánsan öröklődő betegség, amelyet a gastrointestinalis traktus polyposisa és extraintestinalis elváltozások jellemeznek, mint multiplex osteomák, valamint bőr- és lágyrésztumorok. A Gardner-syndromához társuló desmoid tumorok terápiás kihívást jelenthetnek. A szerzők egy 17 éves nőbeteg esetét mutatják be, akinél a Gardner-syndroma a lumbalis régió agresszív desmoid tumorával jelent meg. A beteget a 80 hónapos utánkövetés során sebészileg, non-steroid gyulladáscsökkentőkkel, tamoxifennel és sugárterápiával kezeltük. Következtetésként elmondhatjuk, hogy familiaris adenomatosus polyposisban vagy Gardner-syndromában a desmoid tumorok megjelenése megelőzheti a betegség gastrointestinalis manifesztációját. Az ilyen betegeknél genetikai vizsgálatot és colonoscopiát kell végezni, megelőzendő a későbbi colorectalis rosszindulatú daganat kialakulását. A desmoid tumor multidisciplinaris kezelést igényel.

Publisher

Akademiai Kiado Zrt.

Subject

General Medicine

Link

https://www.akademiai.com/doi/pdf/10.1556/maseb.62.2009.2.5

Reference30 articles.

1. Gardner’s syndrome: a case report and review of the literature;Fotiadis C;World J Gastroenterol,2005

2. Desmoid tumors in three patients;Mohos E;Magy Seb,2001

3. Desmoid tumor in Gardner’s Syndrome presented as acute abdomen;Hatzimarkou A;World J Surg Oncol,2006

4. Familial polyposis coli: clinical manifestations, evaluation, management and treatment;Nandakumar G;Mt Sinai J Med,2004

5. Diagnosis and treatment of Gardner syndrome with gastric polyposis: a case report and review of the literature;Gu GL;World J Gastroenterol,2008

Cited by 2 articles. 订阅此论文施引文献订阅此论文施引文献，注册后可以免费订阅5篇论文的施引文献，订阅后可以查看论文全部施引文献

1. Head and neck presentation of Gardner Syndrome: A pediatric case series;International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology;2018-07

2. Surgical challenges of chest wall and intra-thoracic desmoid tumors;Orvosi Hetilap;2011-01