Szemészeti érintettséggel járó paraneoplasiás pemphigoid

Abstract

Összefoglaló. A nyálkahártya-pemphigoid különleges formája a paraneoplasiás pemphigoid, amely primer malignus betegséghez társul; lefolyása szokatlanul gyors, és a klasszikus immunszuppresszív terápiákkal szemben rezisztens lehet. Közleményünkben három eseten keresztül mutatjuk be a paraneoplasiás pemphigoid megjelenését, diagnosztikáját és a terápiás kihívásokat. A diagnózist a kórelőzményi adatok és az immunfluoreszcens vizsgálatok segítik. A terápiás célkitűzés a progresszió lassítása immunszuppresszív kezeléssel, amely a zajló onkológiai kezelés mellett kontraindikált lehet. Tekintettel arra, hogy jelenleg nincs konszenzus ennek a ritka kórképnek a diagnosztikájában és kezelésében, különösen fontos, hogy a társszakmák (szemészet, bőrgyógyászat, fogászat, fül-orr-gégészet, onkológia, immunológia) együttműködésével a betegség minél hamarabb felismerhető legyen, és a kezelést ezáltal minél korábban el lehessen kezdeni. Orv Hetil. 2022; 163(18): 720–725. Summary. Paraneoplastic mucous membrane pemphigoid, a rare pemphigoid variant is associated with primary malignancy, and characterised by fulminant progression and frequent ineffectivity of classical systemic immunosuppression. In this paper, the clinical features, diagnostic and therapeutical challenges are presented through three cases. Detailed history and analysis of the immunofluorescent samples help the diagnosis. The therapeutic goal is to prevent the progression with systemic immunosuppressive treatment, which can be contraindicated during the ongoing oncological therapy. In absence of consent in the exact diagnostic criteria and management protocol of this rare condition, consultation with other specialists (ophthalmologist, dermatologist, dentist, ear-nose-throat specialist, immunologist) has high importance in early diagnosis and treatment. Orv Hetil. 2022; 163(18): 720–725.