Affiliation:
1. 1 Zala Megyei Kórház Belgyógyászati Osztály Zalaegerszeg Zrínyi M. u. 1. 8900
2. 2 Zala Megyei Kórház Patológiai Osztály Zalaegerszeg
Abstract
A Whipple-kór egy krónikus, szisztémás, relapsusokkal kísért, kezelés nélkül halálos kimenetelű bakteriális megbetegedés, amely jelentős diagnosztikus kihívást jelent mind a klinikusok, mind a patológusok számára. A betegség az esetek 80%-ában a középkorú, fehér, kaukázusi férfiakat érinti.Célkitűzés:A szerzők három eset kapcsán mutatnak rá a kórkép diagnosztikájának nehézségeire, valamint irodalmi áttekintést adnak a betegség etiológiájáról, klinikumáról, feltételezett patomechanizmusáról, valamint a kezelés lehetőségeiről.Következtetés:A kórkép kialakulásában immunológiai tényezők játszanak szerepet, azonban még nem tisztázott azok primer vagy szekunder jellege. Elsősorban a bélrendszer betegsége, azonban az extraintestinalis tünetek gyakran évekkel, évtizedekkel megelőzik az intestinalis tünetek megjelenését és a diagnózis felállítását. A betegség igazolásának klasszikus eszköze a vékonybél-biopsziás minták perjódsav-Schiff festése, valamint a kórokozó polimeráz láncreakcióval történő igazolása. A megfelelő antibiotikum kiválasztása és a terápia időtartama empirikus, azonban a kezelésre a legtöbb esetben azonnali válasz következik be. A relapsusok különösen központi idegrendszeri érintettség esetén gyakoriak.